L’esame di funzionalità polmonare all’età fra 6 e 10 settimane viene eseguito secondo standard internazionali. Questo comprende molteplici misure (valutazione respiratoria a riposo, entità dei volumi polmonari, pervietà delle vie respiratorie, ripartizione dei gas, misura del monossido di carbonio espirato).
Le misurazioni vengono effettuate in fase di sonno naturale. Il tempo di misurazione è in media di 30 minuti; dal momento che vengono rilevate le misurazioni durante la fase di sonno profondo (non REM), la durata può variare sensibilmente secondo il ritmo del sonno del bambino.
I dati misurati vengono paragonati con quelli misurati in bambini sani. I risultati delle misurazioni polmonari vengono inviati ai rispettivi medici curanti subito dopo la visita per permettere eventuali decisioni riguardo le modalità di terapia.
Dati longitudinali vengono raccolti nella stessa maniera all’età di un anno. Dal momento che all’età di un anno il sonno diurno potrebbe non essere abbastanza lungo per la misurazione, al bambino viene somministrato un sedativo (Cloralidrato), come viene fatto nella maggioranza dei centri di tutto il mondo.
All’età di 3 e 6 anni viene effettuato un normale esame di funzionalità polmonare (spirometria e misurazione pletismografica), come avviene di routine nei controlli medici di pazienti con CF.